โดย...พญ.อรยา กว้างสุขสถิตย์ สถาบันโรคผิวหนัง กรมการแพทย์ กระทรวงสาธารณสุข และ สมาชิกสามัญ สมาคมแพทย์ผิวหนังแห่งประเทศไทย
จากกรณีข่าวผู้ป่วยหญิง อายุ 24 ปี จ.แพร่ เป็นแผลในปาก มีตุ่มน้ำทั่วตัวเป็นๆ หายๆ และคิดว่าเกิดจากติดเชื้อจากการไปจัดฟันนั้น ความจริงแล้ว ผู้ป่วยรายนี้น่าจะเป็นโรคภูมิต้านทานต่อผิวหนังตนเองชนิดหนึ่ง ที่เรียกว่า “เพมฟิกัส”
โรคเพมฟิกัส (pemphigus) เป็นโรคตุ่มน้ำพองเรื้อรังที่เกิดจากภูมิคุ้มกันของร่างกายทำงานผิดปกติ โดยมีการสร้างแอนติบอดีที่มาทำลายการยึดเกาะของเซลล์ผิวหนัง ผิวหนังจึงหลุดลอกออกจากกันโดยง่าย ทำให้เกิดอาการตุ่มน้ำพองที่ผิวหนังและเยื่อบุต่างๆ เป็นโรคที่พบไม่บ่อย มีรายงานอุบัติการณ์ 0.5 - 3.2 รายต่อประชากรแสนคน ผู้ป่วยที่เป็นโรคมักมีอายุเฉลี่ยที่ 50 - 60 ปี อย่างไรก็ตาม โรคนี้สามารถพบได้ทุกวัย รวมถึงในเด็ก เพศชายและหญิงมีโอกาสเกิดโรคเท่ากัน
อาการหลักที่นำผู้ป่วยมาพบแพทย์คือ ตุ่มน้ำพอง หรือแผลถลอกเรื้อรังที่บริเวณร่างกาย หรือเยื่อบุ โดยที่ 50 - 70% มีอาการแผลในปากเรื้อรังเป็นอาการแรก ซึ่งอาจนำมาก่อนอาการทางผิวหนังโดยเฉลี่ยประมาณ 5 เดือน โดยทั่วไปจะตรวจไม่พบตุ่มน้ำในช่องปาก มักพบเป็นแผลถลอกที่บริเวณเหงือก กระพุ้งแก้ม หรือเพดานปาก รอยถลอกอาจพบเป็นบางบริเวณหรือกระจายทั่วทั้งปาก ทำให้มีอาการเจ็บปวดมาก และอาจเกิดรอยโรคที่บริเวณกล่องเสียง ทำให้มีอาการเสียงแหบได้
นอกจากนี้ อาจพบรอยโรคที่บริเวณเยื่อบุอื่นๆ เช่น หลอดอาหาร ทำให้กลืนเจ็บ เยื่อบุตา เยื่อบุทางเดินหายใจ เยื่อบุช่องคลอด อวัยวะเพศ ทางเดินปัสสาวะ และทางเดินอุจจาระได้ด้วย ส่วนอาการทางผิวหนังจะพบตุ่มน้ำพองเกิดขึ้นเองบนผิวหนังปกติ หรืออาจพบบนผิวหนังที่มีผื่นแดงนำมาก่อน ลักษณะตุ่มน้ำจะเป็นตุ่มน้ำที่แตกออกได้ง่าย กลายเป็นรอยถลอก ร่วมกับสะเก็ดน้ำเหลือง แผลถลอกมักจะขยายออกไปจนกลายเป็นแผ่น ทำให้เกิดอาการปวดแสบมาก เมื่อแผลหายจะทิ้งรอยดำโดยไม่เป็นแผลเป็น
โรคเพมฟิกัสแบ่งออกเป็น 2 กลุ่มใหญ่ ได้แก่ โรคเพมฟิกัสชนิดลึก (pemphigus vulgaris) ซึ่งพบบ่อยที่สุด และโรคเพมฟิกัสชนิดตื้น (pemphigus foliaceus) โรคนี้วินิจฉัยจากประวัติและอาการทางผิวหนัง ร่วมกับการตรวจชิ้นเนื้อทางพยาธิวิทยา ซึ่งมีลักษณะที่จำเพาะ คือ การพบการแยกตัวออกจากกันของชั้นผิวหนัง ซึ่งในโรคเพมฟิกัสชนิดลึก จะพบว่า ผิวหนังชั้นหนังกำพร้าจะมีการแยกตัวในระดับล่าง (suprabasal separation), ส่วนในโรคชนิดตื้น จะพบว่า ผิวหนังชั้นหนังกำพร้าจะมีการแยกตัวในระดับบน (subcorneal separation), การตรวจชิ้นเนื้อด้วยวิธีอิมมูนเรืองแสง (direct immunofluorescense, DIF) จะเห็นการติดสารเรืองแสงระหว่างเซลล์หนังกำพร้าต่อ IgG (IgG deposit in intercellular space) ซึ่งจะให้ลักษณะนี้เหมือนกันทั้งในโรคเพมฟิกัสชนิดลึกและชนิดตื้น
มีความจำเป็นจะต้องวินิจฉัยแยกจากโรคเพมพิกอยด์ (bullous pemphigoid) เนื่องจากเป็นอีกโรคที่พบบ่อย ซึ่งสามารถแยกจากกันได้ จากลักษณะตุ่มน้ำในโรคเพมพิกอยด์จะเป็นตุ่มน้ำเต่งแตกยาก (tense bullae) และพบแผลในเยื่อบุเพียง 20 - 30% ลักษณะทางชิ้นเนื้อจะพบการแยกชั้นผิวหนังบริเวณรอยต่อของหนังแท้และหนังกำพร้า (subepidermal separation) และการตรวจพิเศษทางอิมมูนเรืองแสงจะพบการเรืองแสงเป็นเส้นที่บริเวณรอยต่อของหนังกำพร้าและหนังแท้ต่อ IgG และ C3 (IgG and C3 deposit in basement membrane zone)
ทั้งนี้ ผู้ป่วยแต่ละรายอาจมีความรุนแรงของโรคแตกต่างกัน ในช่วงที่โรคกำเริบ การรักษามีจุดประสงค์ในการลดการเกิดตุ่มน้ำใหม่และเร่งการสมานแผลให้เร็วที่สุด ยาที่ใช้รักษาหลัก คือ ยาสเตียรอยด์ชนิดรับประทาน โดยใช้ในขนาดสูง 0.5-1 มิลลิกรัมต่อกิโลกรัมต่อวัน ทั้งนี้ ขึ้นกับความรุนแรงของโรค ผู้ป่วยที่มีความรุนแรงของโรคมาก หรือมีผื่นในบริเวณกว้าง จำเป็นต้องได้รับยากดภูมิคุ้มกันชนิดอื่นๆ เช่นยา cyclophosphamide หรือยา azathioprine ร่วมด้วย แล้วค่อยๆ ปรับลดยาลงช้าๆ โดยใช้ยาที่น้อยที่สุดที่จะควบคุมโรคได้ ยาอื่นๆ ที่อาจเป็นทางเลือกในการรักษาร่วมกับยาสเตียรอยด์ ได้แก่ ยา dapsone หรือ ยา mycophenolic acid
สำหรับในการพยากรณ์โรค โรคกลุ่มนี้เป็นโรคเรื้อรัง อาจมีอาการโรคกำเริบและสงบสลับกันไป ผู้ป่วยบางรายอาจเข้าสู่ระยะโรคสงบหลังรักษา 3 - 5 ปี แต่มีผู้ป่วยบางรายจำเป็นต้องได้รับการรักษาต่อเนื่องเป็นเวลานานและอาจเสียชีวิตจากความรุนแรงของโรคหรือภาวะแทรกซ้อนจากการรักษา ผู้ป่วยที่มีอายุมาก เป็นรุนแรง มีผื่นในบริเวณกว้าง จะมีพยากรณ์โรคไม่ดี ผู้ป่วยเพมฟิกัสชนิดตื้น มักมีความรุนแรงน้อยกว่าและตอบสนองต่อการรักษาดีกว่า
คำแนะนำสำหรับการดูแลตนเองเบื้องต้น ผู้ป่วยควรมาพบแพทย์สม่ำเสมอ ไม่ควรหยุดยาหรือปรับลดยาเอง ควรทำความสะอาดร่างกายอย่างสม่ำเสมอ บริเวณที่เป็นแผลให้ใช้น้ำเกลือทำความสะอาด ใช้แปรงขนอ่อนทำความสะอาดลิ้นและฟัน ไม่แกะเกาผื่น เนื่องจากผู้ป่วยจะมีภาวะภูมิต้านทานต่ำจากยาที่ใช้รักษา จึงควรหลีกเลี่ยงการใกล้ชิดกับผู้ที่เป็นโรคติดเชื้อ ทั้งนี้ไม่มีข้อห้ามในการรับประทานอาหาร แต่ในผู้ป่วยที่มีแผลในปาก ควรงดอาหารรสจัด งดรับประทานอาหารแข็ง เช่น ถั่ว ของขบเคี้ยว เนื่องจากอาจกระตุ้นการหลุดลอกของเยื่อบุในช่องปาก และควรหลีกเลี่ยงการออกกำลังกายหนักๆ ไม่ควรใส่เสื้อผ้ารัดคับ เพื่อลดการถลอกที่ผิวหนัง
โรคเพมฟิกัส เป็นโรคตุ่มน้ำพองเรื้อรัง ไม่ติดต่อ รักษาให้หายได้ ผู้ป่วยต้องมารักการรักษาต่อเนื่อง มาตามแพทย์นัดอย่างสม่ำเสมอ อย่าลดหรือเพิ่มยาเอง การรับประทานยาอย่างสม่ำเสมอก็จะทำให้ผู้ป่วยสามารถดำรงชีวิตได้เหมือนคนปกติทั่วไป ไม่มีรอยโรคใหม่เกิดขึ้น
ติดตาม Instagram และ Facebook Fanpage ของ “Quality of Life” ได้ที่
จากกรณีข่าวผู้ป่วยหญิง อายุ 24 ปี จ.แพร่ เป็นแผลในปาก มีตุ่มน้ำทั่วตัวเป็นๆ หายๆ และคิดว่าเกิดจากติดเชื้อจากการไปจัดฟันนั้น ความจริงแล้ว ผู้ป่วยรายนี้น่าจะเป็นโรคภูมิต้านทานต่อผิวหนังตนเองชนิดหนึ่ง ที่เรียกว่า “เพมฟิกัส”
โรคเพมฟิกัส (pemphigus) เป็นโรคตุ่มน้ำพองเรื้อรังที่เกิดจากภูมิคุ้มกันของร่างกายทำงานผิดปกติ โดยมีการสร้างแอนติบอดีที่มาทำลายการยึดเกาะของเซลล์ผิวหนัง ผิวหนังจึงหลุดลอกออกจากกันโดยง่าย ทำให้เกิดอาการตุ่มน้ำพองที่ผิวหนังและเยื่อบุต่างๆ เป็นโรคที่พบไม่บ่อย มีรายงานอุบัติการณ์ 0.5 - 3.2 รายต่อประชากรแสนคน ผู้ป่วยที่เป็นโรคมักมีอายุเฉลี่ยที่ 50 - 60 ปี อย่างไรก็ตาม โรคนี้สามารถพบได้ทุกวัย รวมถึงในเด็ก เพศชายและหญิงมีโอกาสเกิดโรคเท่ากัน
อาการหลักที่นำผู้ป่วยมาพบแพทย์คือ ตุ่มน้ำพอง หรือแผลถลอกเรื้อรังที่บริเวณร่างกาย หรือเยื่อบุ โดยที่ 50 - 70% มีอาการแผลในปากเรื้อรังเป็นอาการแรก ซึ่งอาจนำมาก่อนอาการทางผิวหนังโดยเฉลี่ยประมาณ 5 เดือน โดยทั่วไปจะตรวจไม่พบตุ่มน้ำในช่องปาก มักพบเป็นแผลถลอกที่บริเวณเหงือก กระพุ้งแก้ม หรือเพดานปาก รอยถลอกอาจพบเป็นบางบริเวณหรือกระจายทั่วทั้งปาก ทำให้มีอาการเจ็บปวดมาก และอาจเกิดรอยโรคที่บริเวณกล่องเสียง ทำให้มีอาการเสียงแหบได้
นอกจากนี้ อาจพบรอยโรคที่บริเวณเยื่อบุอื่นๆ เช่น หลอดอาหาร ทำให้กลืนเจ็บ เยื่อบุตา เยื่อบุทางเดินหายใจ เยื่อบุช่องคลอด อวัยวะเพศ ทางเดินปัสสาวะ และทางเดินอุจจาระได้ด้วย ส่วนอาการทางผิวหนังจะพบตุ่มน้ำพองเกิดขึ้นเองบนผิวหนังปกติ หรืออาจพบบนผิวหนังที่มีผื่นแดงนำมาก่อน ลักษณะตุ่มน้ำจะเป็นตุ่มน้ำที่แตกออกได้ง่าย กลายเป็นรอยถลอก ร่วมกับสะเก็ดน้ำเหลือง แผลถลอกมักจะขยายออกไปจนกลายเป็นแผ่น ทำให้เกิดอาการปวดแสบมาก เมื่อแผลหายจะทิ้งรอยดำโดยไม่เป็นแผลเป็น
โรคเพมฟิกัสแบ่งออกเป็น 2 กลุ่มใหญ่ ได้แก่ โรคเพมฟิกัสชนิดลึก (pemphigus vulgaris) ซึ่งพบบ่อยที่สุด และโรคเพมฟิกัสชนิดตื้น (pemphigus foliaceus) โรคนี้วินิจฉัยจากประวัติและอาการทางผิวหนัง ร่วมกับการตรวจชิ้นเนื้อทางพยาธิวิทยา ซึ่งมีลักษณะที่จำเพาะ คือ การพบการแยกตัวออกจากกันของชั้นผิวหนัง ซึ่งในโรคเพมฟิกัสชนิดลึก จะพบว่า ผิวหนังชั้นหนังกำพร้าจะมีการแยกตัวในระดับล่าง (suprabasal separation), ส่วนในโรคชนิดตื้น จะพบว่า ผิวหนังชั้นหนังกำพร้าจะมีการแยกตัวในระดับบน (subcorneal separation), การตรวจชิ้นเนื้อด้วยวิธีอิมมูนเรืองแสง (direct immunofluorescense, DIF) จะเห็นการติดสารเรืองแสงระหว่างเซลล์หนังกำพร้าต่อ IgG (IgG deposit in intercellular space) ซึ่งจะให้ลักษณะนี้เหมือนกันทั้งในโรคเพมฟิกัสชนิดลึกและชนิดตื้น
มีความจำเป็นจะต้องวินิจฉัยแยกจากโรคเพมพิกอยด์ (bullous pemphigoid) เนื่องจากเป็นอีกโรคที่พบบ่อย ซึ่งสามารถแยกจากกันได้ จากลักษณะตุ่มน้ำในโรคเพมพิกอยด์จะเป็นตุ่มน้ำเต่งแตกยาก (tense bullae) และพบแผลในเยื่อบุเพียง 20 - 30% ลักษณะทางชิ้นเนื้อจะพบการแยกชั้นผิวหนังบริเวณรอยต่อของหนังแท้และหนังกำพร้า (subepidermal separation) และการตรวจพิเศษทางอิมมูนเรืองแสงจะพบการเรืองแสงเป็นเส้นที่บริเวณรอยต่อของหนังกำพร้าและหนังแท้ต่อ IgG และ C3 (IgG and C3 deposit in basement membrane zone)
ทั้งนี้ ผู้ป่วยแต่ละรายอาจมีความรุนแรงของโรคแตกต่างกัน ในช่วงที่โรคกำเริบ การรักษามีจุดประสงค์ในการลดการเกิดตุ่มน้ำใหม่และเร่งการสมานแผลให้เร็วที่สุด ยาที่ใช้รักษาหลัก คือ ยาสเตียรอยด์ชนิดรับประทาน โดยใช้ในขนาดสูง 0.5-1 มิลลิกรัมต่อกิโลกรัมต่อวัน ทั้งนี้ ขึ้นกับความรุนแรงของโรค ผู้ป่วยที่มีความรุนแรงของโรคมาก หรือมีผื่นในบริเวณกว้าง จำเป็นต้องได้รับยากดภูมิคุ้มกันชนิดอื่นๆ เช่นยา cyclophosphamide หรือยา azathioprine ร่วมด้วย แล้วค่อยๆ ปรับลดยาลงช้าๆ โดยใช้ยาที่น้อยที่สุดที่จะควบคุมโรคได้ ยาอื่นๆ ที่อาจเป็นทางเลือกในการรักษาร่วมกับยาสเตียรอยด์ ได้แก่ ยา dapsone หรือ ยา mycophenolic acid
สำหรับในการพยากรณ์โรค โรคกลุ่มนี้เป็นโรคเรื้อรัง อาจมีอาการโรคกำเริบและสงบสลับกันไป ผู้ป่วยบางรายอาจเข้าสู่ระยะโรคสงบหลังรักษา 3 - 5 ปี แต่มีผู้ป่วยบางรายจำเป็นต้องได้รับการรักษาต่อเนื่องเป็นเวลานานและอาจเสียชีวิตจากความรุนแรงของโรคหรือภาวะแทรกซ้อนจากการรักษา ผู้ป่วยที่มีอายุมาก เป็นรุนแรง มีผื่นในบริเวณกว้าง จะมีพยากรณ์โรคไม่ดี ผู้ป่วยเพมฟิกัสชนิดตื้น มักมีความรุนแรงน้อยกว่าและตอบสนองต่อการรักษาดีกว่า
คำแนะนำสำหรับการดูแลตนเองเบื้องต้น ผู้ป่วยควรมาพบแพทย์สม่ำเสมอ ไม่ควรหยุดยาหรือปรับลดยาเอง ควรทำความสะอาดร่างกายอย่างสม่ำเสมอ บริเวณที่เป็นแผลให้ใช้น้ำเกลือทำความสะอาด ใช้แปรงขนอ่อนทำความสะอาดลิ้นและฟัน ไม่แกะเกาผื่น เนื่องจากผู้ป่วยจะมีภาวะภูมิต้านทานต่ำจากยาที่ใช้รักษา จึงควรหลีกเลี่ยงการใกล้ชิดกับผู้ที่เป็นโรคติดเชื้อ ทั้งนี้ไม่มีข้อห้ามในการรับประทานอาหาร แต่ในผู้ป่วยที่มีแผลในปาก ควรงดอาหารรสจัด งดรับประทานอาหารแข็ง เช่น ถั่ว ของขบเคี้ยว เนื่องจากอาจกระตุ้นการหลุดลอกของเยื่อบุในช่องปาก และควรหลีกเลี่ยงการออกกำลังกายหนักๆ ไม่ควรใส่เสื้อผ้ารัดคับ เพื่อลดการถลอกที่ผิวหนัง
โรคเพมฟิกัส เป็นโรคตุ่มน้ำพองเรื้อรัง ไม่ติดต่อ รักษาให้หายได้ ผู้ป่วยต้องมารักการรักษาต่อเนื่อง มาตามแพทย์นัดอย่างสม่ำเสมอ อย่าลดหรือเพิ่มยาเอง การรับประทานยาอย่างสม่ำเสมอก็จะทำให้ผู้ป่วยสามารถดำรงชีวิตได้เหมือนคนปกติทั่วไป ไม่มีรอยโรคใหม่เกิดขึ้น
ติดตาม Instagram และ Facebook Fanpage ของ “Quality of Life” ได้ที่
