xs
xsm
sm
md
lg

โรคตุ่มน้ำพองใสในเด็ก…หรือโรคเด็กผีเสื้อ คืออะไร

เผยแพร่:   โดย: MGR Online

ศ.คลินิก พญ.ศรีศุภลักษณ์ สิงคาลวณิช
ศ.คลินิก พญ.ศรีศุภลักษณ์ สิงคาลวณิช งานโรคผิวหนัง สถาบันสุขภาพเด็กแห่งชาติมหาราชินี
จากข่าวที่มีเด็กน้อยน่าสงสารเกิดมาก็มีตุ่มน้ำตามตัว โดนอะไรก็พอง ตอนแรกใช้ชื่อว่าต่อมน้ำเหลืองใส แล้วจริงๆ คือโรคอะไร ติดต่อหรือไม่ ป้องกันได้หรือเปล่า เรามารู้จักโรคนี้กันดีกว่า

โรคตุ่มน้ำพองใส (Epidermolysis bullosa) (EB) หรือในต่างประเทศเรียกว่า butterfly children เนื่องจากผู้ที่เป็นโรคนี้จะมีลักษณะของผิวเปราะบางเหมือนปีกผีเสื้อ โรคผิวหนังชนิดนี้ เป็นโรคที่ถ่ายทอดทางกรรมพันธุ์ที่พบไม่บ่อย เกิดจากความผิดปกติของยีนส์ที่ควบคุมการสร้างผิวหนัง ถ่ายทอดแบบ autosomal dominant หรือ autosomal recessive ลักษณะผิวหนังจะพองเป็นตุ่มน้ำ เมื่อมีการกระทบกระเทือนเพียงเล็กน้อย อาจพบตั้งแต่แรกเกิด วัยทารก หรือเด็กโต

ในส่วนของอุบัติการณ์ของโรค ในต่างประเทศพบอุบัติการณ์โรคนี้ ประมาณ 30 รายต่อทารกแรกเกิด 1 ล้านคน ส่วนในประเทศไทยไม่ทราบอุบัติการณ์ที่แน่ชัด แต่จากสถิติจากสถาบันสุขภาพเด็กแห่งชาติมหาราชินีจะพบผู้ป่วย EB ประมาณ 10 รายต่อปี ลักษณะทางอาการ สามารถจำแนกได้แบ่งเป็น 3 กลุ่มใหญ่ ตามรอยแยกของตุ่มน้ำ คือ

กลุ่มที่ 1 เรียกว่า EB simplex ตุ่มน้ำอยู่ในชั้นตื้นในชั้นหนังกำพร้า (intraepidermal) อาการไม่รุนแรง มีตุ่มน้ำพอง เป็นตั้งแต่แรกเกิด ผิวหนังหายไม่เป็นแผลเป็น กลุ่มที่ 2 เรียกว่า Junctional EB ตุ่มน้ำเกิดระหว่างชั้นหนังกำพร้าและหนังแท้ ในชั้น lamina lucida ของชั้น basement อาการรุนแรง เป็นตั้งแต่แรกเกิด ผิวหนังหายไม่เป็นแผลเป็น มักพบความผิดปกติของเล็บ และความผิดปกติของระบบทางเดินอาหาร ทางเดินหายใจ และทางเดินปัสสาวะได้ และกลุ่มที่ 3 เรียกว่า Dystrophic EB ตุ่มน้ำอยู่ในชั้น หนังแท้ (dermis ) ใต้ต่อ basement membrane ตุ่มน้ำหายแล้วมีแผลเป็น

การวินิจฉัยของแพทย์ จะต้องอาศัยการตัดชิ้นเนื้อไปตรวจ ทางพยาธิวิทยา ร่วมกับการตรวจทางจุลทรรศน์อิเล็กตรอน (electron microscope) เพื่อให้ทราบว่ามีความผิดปกติอยู่ที่ชั้นไหนของผิวหนัง ซึ่งจะทำให้การพยากรณ์ของโรคแตกต่างกัน

การรักษา เป็นการรักษาตามอาการ ที่สำคัญที่สุดคือการดูแลผิวหนังป้องกันการกระทบกระเทือนเนื่องจากผิวบริเวณที่มีการเสียดสีจะเป็นตุ่มน้ำพองออก และต้องระวังภาวะติดเชื้อแทรกซ้อนที่ผิวหนัง ถ้ามีการติดเชื้อ จะต้องให้ยาปฏิชีวนะทาหรือรับประทาน ให้อาหารและวิตามินให้เพียงพอและข้อสำคัญต้องให้คำแนะนำทางพันธุกรรมแก่พ่อแม่ เพื่อไม่ให้เกิดโรคในลูกคนต่อไป

โรคตุ่มน้ำพองใส (Epidermolysis bullosa) (EB) เป็นโรคเรื้อรัง ขึ้นกับชนิดของโรค ในรายที่ไม่รุนแรง อาการดีขึ้นเมื่อโตขึ้น ในรายที่รุนแรง อาการจะเป็นตลอดชีวิต และต้องหาความผิดปกติภายในร่วมด้วย
กำลังโหลดความคิดเห็น