นพ.มนูญ ลีเชวงวงศ์ แพทย์เฉพาะทางด้านโรคระบบการหายใจ ผู้ป่วยหนัก และโรคผู้สูงอายุ โรงพยาบาลวิชัยยุทธ และประธานชมรมเชื้อราทางการแพทย์ประเทศไทย โพสต์เฟซบุ๊ก หมอมนูญ ลีเชวงวงศ์ FC ระบุว่า โรคหายาก พบน้อย โรคการอักเสบของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอินเตอร์สติเชียลในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ ทำให้ไอ และเหนื่อย
ผู้ป่วยหญิงอายุ 50 ปี ไอแห้งๆ 2 ปี เหนื่อยเวลาออกแรง เป็นมากขึ้นเรื่อยๆ ต่อมาเหนื่อยขณะพัก ไม่มีไข้ กินอาหารได้ปกติ ไม่ปวดข้อ ไม่มีผื่น ผมไม่ร่วง ไม่แพ้แดด ไม่มีโรคประจำตัว ไม่กินเหล้า ไม่สูบบุหรี่ เคยป่วยเป็นโรคโควิดเมื่อเดือนมีนาคม 2565 ทำเอกซเรย์ปอดเริ่มผิดปกติเมื่อ 1 ปีที่แล้ว ผิดปกติมากขึ้น
ตรวจร่างกาย มีความผิดปกติของปลายนิ้วเล็บโค้งขึ้น (clubbing) ระดับออกซิเจนที่ปลายนิ้วต่ำ 89% เอกซเรย์ปอดมีฝ้าขาวในปอดทั้ง 2 ข้าง ต่อมน้ำเหลืองที่ตรงกลางของช่องอกใหญ่ (ดูรูป) คอมพิวเตอร์สแกนปอดมีฝ้าขาวทั้ง 2 ข้าง ต่อมน้ำเหลืองที่ตรงกลางของช่องอกใหญ่ทั้ง 2 ข้าง(ดูรูป) ตรวจอัลตราซาวด์หัวใจ พบแรงดันหลอดเลือดแดงปอดสูง เจาะเลือดตรวจไม่เข้ากับโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน (Connective tissue disease)
ปรึกษาศัลยแพทย์ทรวงอก ทำผ่าตัดด้วยการส่องกล้อง ตัดชิ้นเนื้อจากปอดด้านขวา และต่อมน้ำเหลืองในช่องอก ส่งย้อมและเพาะเชื้อ ไม่พบแบคทีเรีย วัณโรค เชื้อรา ผลพยาธิวิทยาของชิ้นเนื้อปอด เข้าได้กับ
Fibrotic Nonspecific Interstitial Pneumonia (NSIP)
หลังทราบผล เริ่มให้การรักษาด้วยยาสเตียรอยด์ขนาดสูง ยา cyclophosphamide ซึ่งเป็นยากดภูมิ และยาลดภาวะความดันหลอดเลือดแดงปอดสูง ผู้ป่วยอาการดีขึ้นช้าๆ
โรค NSIP เป็นโรคหายาก มีการอักเสบและหนาตัวของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอินเตอร์สติเชียลในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ ทำให้ไอ เหนื่อย นิ้วปุ้มและแรงดันหลอดเลือดแดงปอดสูง วินิจฉัยได้ด้วยการตัดชิ้นเนื้อจากปอดส่งตรวจทางพยาธิวิทยา พยากรณ์โรคนี้ค่อนข้างดี ส่วนใหญ่จะตอบสนองต่อยาสเตียรอยด์และยากดภูมิ