โดย...อ.พญ.จิราพร จิตประไพกุลศาล
สาขาวิชาประสาทวิทยา ภาควิชาอายุรศาสตร์
โรคปลอกประสาทอักเสบชนิดเอ็นเอ็มโอ (Neuromyelitisoptica; NMO) เป็นโรคของระบบประสาทส่วนกลางที่มีการอักเสบของปลอกประสาท ซึ่งเมื่อมีการอักเสบของปลอกประสาท ส่งผลให้การนำกระแสประสาทของอวัยวะนั้นผิดปกติ ทำให้เกิดอาการแสดงของโรค เช่น เส้นประสาทตาอักเสบ หรือไขสันหลังอักเสบ เป็นต้น
กลไกและสาเหตุการเกิดโรค
ปัจจุบันยังไม่ทราบสาเหตุการเกิดโรคที่ชัดเจน แต่ปัจจัยที่อาจมีส่วนทำให้เกิดโรค ได้แก่ กรรมพันธุ์ ชนชาติ (คนไทย คนประเทศแถบเอเชียพบบ่อยกว่าชาติชนผิวขาว) เชื้อไวรัสบางชนิด (เชื้ออีบีวี) เป็นต้น มักเกิดในผู้หญิงมากกว่าผู้ชาย พบบ่อยในวัยเจริญพันธุ์ อายุเฉลี่ยประมาณ 40 ปี
ผู้ป่วยที่เป็นโรคปลอกประสาทชนิดเอ็นเอ็มโอ จะมีการสร้างสารต่อต้านภูมิ (antibody) โดยเม็ดเลือดขาว ปล่อยเข้าในกระแสเลือด ผ่านไปสู่ระบบประสาทส่วนกลาง ได้แก่ สมอง ไขสันหลัง เส้นประสาทตา สารต่อต้านภูมิจะไปจับกับตัวรับสาร ซึ่งเป็นส่วนประกอบหนึ่งของผนังเซลล์ทำหน้าที่เป็นช่องการผ่านของน้ำ (aquaporin channel) ที่อยู่บนผิวเซลล์ของระบบประสาทส่วนกลาง เมื่อสารต่อต้านภูมิจับกับตัวรับสาร จะเกิดการทำลายเซลล์ ทำให้เกิดอาการผิดปกติ สารต่อต้านภูมินี้ ไม่พบในคนทั่วไป จะพบในผู้ป่วยที่เป็นโรคปลอกประสาทอักเสบชนิดเอ็นเอ็มโอ สาเหตุที่ร่างกายของผู้ป่วยสร้างสารต่อต้านภูมินี้ ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด จึงยังไม่สามารถรักษาที่จุดกำเนิดโรคนี้
อาการและอาการแสดงของโรคปลอกประสาทอักเสบชนิดเอ็นเอ็มโอ
เส้นประสาทตาอักเสบ ทำให้มีอาการตามัวลงอย่างเฉียบพลันในเวลาเป็นวันถึงหลายสัปดาห์ ความรุนแรงเป็นได้ตั้งแต่อาการตามัวเพียงเล็กน้อยจนถึงตาบอดมืดสนิท อาการตามัวมักเป็นตาข้างเดียวและภาพที่มองไม่ชัดมักเริ่มจากบริเวณตรงกลางของลานสายตา อาการอื่นที่พบร่วม ได้แก่ กลอกตาแล้วเจ็บภายในเบ้าตา
ไขสันหลังอักเสบ ผู้ป่วยมีอาการผิดปกติได้หลายลักษณะ ได้แก่ อาการชาบริเวณแขน ขา ลำตัว กล้ามเนื้อแขนหรือขาอ่อนแรง โดยที่อาการชาหรืออ่อนแรงอาจเป็นข้างเดียวหรือทั้งสองข้าง และมีความรุนแรงของอาการ ไม่เท่ากันในแต่ละข้างได้ มีการควบคุมขับถ่ายอุจจาระปัสสาวะผิดปกติ อาจเป็นเบ่งปัสสาวะอุจจาระไม่ออกหรือถ่ายราด กลั้นไม่อยู่ อาการไขสันหลังอักเสบของผู้ป่วยโรคปลอกประสาทอักเสบชนิดเอ็นเอ็มโอมักรุนแรงกว่าโรคปลอกประสาทอักเสบชนิดเอ็มเอส และฟื้นตัวน้อยกว่าปลอกประสาทในสมองอักเสบ ผู้ป่วยมีอาการผิดปกติได้หลายลักษณะ ได้แก่ อาการเห็นภาพซ้อน เดินเซ แขนขาอ่อนแรงครึ่งซีก ชาครึ่งซีก ซึมลง สะอึกไม่หยุด คลื่นไส้อาเจียนต่อเนื่องที่ไม่ทราบสาเหตุ โรคการหลับผิดปกติเป็นต้น ผู้ป่วยส่วนน้อยมีอาการชักได้ อาการเกร็งกล้ามเนื้อของแขนหรือขาเป็นพักๆ นานครั้งละประมาณครึ่งถึงหนึ่งนาที แล้วคลายตัวได้เอง
อย่างไรก็ตาม อาการดังที่กล่าวมานั้น ผู้ป่วยจำเป็นต้องได้รับการตรวจเพิ่มเติม เพื่อให้ได้การวินิจฉัยที่ถูกต้องและชัดเจน
การรักษา
การรักษาประกอบด้วย การรักษาจำเพาะและการรักษาอาการต่างๆ ของโรค
1. การรักษาจำเพาะ แบ่งเป็นสองระยะ ได้แก่
1.1 ระยะกำเริบเฉียบพลัน การรักษาหลักในปัจจุบัน คือ การฉีดยาสเตียรอยด์ทางเส้นเลือด 3 - 7 วัน ขึ้นกับอาการของผู้ป่วยและยากินสเตียรอยด์หลังจากยาฉีด เป็นระยะเวลาไม่เกิน 1 - 2 สัปดาห์ ในกรณีที่ผู้ป่วยได้รับยาสเตียรอยด์แล้วอาการดีขึ้นน้อย แพทย์อาจพิจารณาการเปลี่ยนถ่ายพลาสมา (plasma exchange) 5 - 7 ครั้ง ขึ้นกับอาการของผู้ป่วยเป็นหลัก
1.2 ระยะยาว เนื่องจากธรรมชาติของตัวโรคมักมีการกำเริบเป็นระยะ จึงจำเป็นต้องมียาเพื่อป้องกันการกลับเป็นซ้ำ ซึ่งมีหลายชนิด ในประเทศไทย (พ.ศ. 2559) มียากินและยาฉีดเพื่อกดภูมิคุ้มกัน
กรณีที่ดื้อต่อยาหรือโรคเป็นรุนแรง สามารถเลือกใช้ยาชนิดอื่นที่มีผลป้องกันการกำเริบได้ แต่มีผลข้างเคียงมากกว่ายาข้างต้น ยาทุกชนิดที่ได้กล่าว เป็นยาที่มีประสิทธิภาพและผลข้างเคียง จึงต้องอยู่ในความดูแลของแพทย์อย่างเคร่งครัด
2. การรักษาอาการต่างๆของโรค ได้แก่
2.1 อาการเกร็งของแขนขา มีสองลักษณะ คือ อาการเกร็งระยะสั้น ระยะเวลาเป็นวินาทีถึงนาที มักตอบสนองต่อยาบางชนิด และอาการเกร็งต่อเนื่อง ผู้ป่วยมักจะมีอาการเกร็งตลอดเวลา รักษาโดยการกายภาพบำบัด ฉีดยาลดเกร็งหรือกินยาคลายกล้ามเนื้อ
2.2 อาการปวด ผู้ป่วยบางรายมีอาการปวดอันเนื่องมาจากระบบประสาทส่วนกลาง สามารถใช้ยาลดอาการปวดได้ ซึ่งมียาหลายชนิด แพทย์จะพิจารณาตามอาการ
2.3 อาการเดินเซ เวียนศีรษะ รักษาโดยยากิน กายภาพบำบัด
การปฏิบัติตัวเมื่อทราบว่าเป็นโรคปลอกประสาทอักเสบชนิดเอ็นเอ็มโอ
1.พบแพทย์สม่ำเสมอ
2.ให้ความสำคัญกับการรักษาความสะอาด สุขอนามัย และป้องกันการติดเชื้อมากกว่าเดิม เนื่องจาก
ผู้ป่วยมักจะได้รับยากดภูมิคุ้มกัน ซึ่งเป็นการรักษาที่ดีที่สุดในปัจจุบัน
วิธีการรักษาสุขอนามัยและป้องกันการติดเชื้อ เช่น
•ล้างมือก่อนและหลังสัมผัสสิ่งสกปรก เช่น การเข้าห้องน้ำ เป็นต้น
•ล้างมือก่อนและหลังรับประทานอาหารเสมอ
•หลีกเลี่ยงการสัมผัสผู้ป่วยที่เป็นโรคติดต่อ
•หลีกเลี่ยงการไปยังสถานที่อากาศไม่ถ่ายเทและมีคนอยู่มาก เช่น ตลาด โรงภาพยนตร์
ห้างสรรพสินค้า
3.ออกกำลังตามความเหมาะสมอย่างสม่ำเสมอ
4.รับประทานยาตามขนาดที่แพทย์แนะนำอย่างเคร่งครัด ไม่ควรขาดยา ปรับยาหรือหยุดยาเอง เพราะ
จะทำให้การรักษาไม่ได้ผล
5.หากมีอาการผิดปกติที่สงสัยว่าโรคกำเริบ มีไข้ ให้รีบพบแพทย์
6.หากทราบว่าตั้งครรภ์ แนะนำให้ปรึกษาแพทย์โดยเร็ว
อาหารกับโรคปลอกประสาทอักเสบชนิดเอ็นเอ็มโอ
ยังไม่มีหลักฐานว่าอาหารชนิดใดสามารถรักษาโรคปลอกประสาทอักเสบชนิดเอ็นเอ็มโอได้
ในกรณีที่ผู้ป่วยได้รับยากดภูมิคุ้มกันทุกชนิด แนะนำให้รับประทานอาหารที่สุกและสะอาด หลีกเลี่ยงการกินอาหารดิบหรือกึ่งสุกกึ่งดิบ ผลไม้ควรปลอกเปลือกก่อน เพื่อป้องกันสารพิษตกค้างและสิ่งสกปรก รวมถึงเชื้อโรคที่ปนเปื้อนมากับอาหาร
วัคซีนกับโรคปลอกประสาทอักเสบชนิดเอ็นเอ็มโอ
ในผู้ป่วยที่ได้รับยากดภูมิต้านทานทุกชนิด แนะนำให้หลีกเลี่ยงการฉีดวัคซีนบางชนิด คือ วัคซีนชนิดเชื้อเป็น (live vaccines)ตัวอย่างเช่น วัคซีนป้องกันโรคหัด หัดเยอรมัน คางทูม (Mumps, Measles, Rubella; MMR) ไทฟอยด์, อีสุกอีใส, เริม เป็นต้น
วัคซีนไข้หวัดใหญ่บางชนิดที่เป็นวัคซีนชนิดเชื้อเป็น (live vaccines) ควรหลีกเลี่ยง สำหรับประเทศไทยในปัจจุบัน วัคซีนไข้หวัดใหญ่เป็นชนิดที่ไม่ใช่วัคซีนชนิดเชื้อเป็น (live vaccines) ทั้งหมด อย่างไรก็ตาม แนะนำให้ปรึกษาแพทย์ผู้ดูแลก่อนการฉีดวัคซีน
ทั้งนี้ ยังมีวัคซีนบางชนิดที่ควรหลีกเลี่ยง แนะนำให้ปรึกษาแพทย์ผู้ดูแลก่อนการฉีดวัคซีนเช่นกัน
การมีประจำเดือนกับโรคปลอกประสาทอักเสบชนิดเอ็นเอ็มโอ
โรคเอ็นเอ็มโออาจจะทำให้ประจำเดือนมาไม่สม่ำเสมอได้ เนื่องจากร่างกายมีความเจ็บป่วย แต่มักเป็นชั่วคราวและมักไม่มีอันตราย
การคุมกำเนิดกับโรคปลอกประสาทอักเสบชนิดเอ็นเอ็มโอ
การคุมกำเนิดมีหลายปัจจัยที่ต้องคำนึงถึง ทั้งเกี่ยวกับตัวโรค การดำเนินโรค ยาที่รับประทาน ซึ่งแตกต่างกันในผู้ป่วยแต่ละคน แนะนำให้ปรึกษาสูตินรีแพทย์ร่วมดูแล
การมีเพศสัมพันธ์กับโรคปลอกประสาทอักเสบชนิดเอ็นเอ็มโอ
ไม่มีข้อห้ามของการแต่งงานหรือการมีเพศสัมพันธ์ในผู้ป่วยเอ็นเอ็มโอ
จิตใจกับโรคปลอกประสาทอักเสบชนิดเอ็นเอ็มโอ
โรคเอ็นเอ็มโอไม่ได้มีผลทำให้ผู้ป่วยมีอาการทางจิตเวช อย่างไรก็ตาม เนื่องจากตัวโรคจำเป็นต้องได้รับการรักษาในระยะยาว และการดำเนินโรคอาจมีผลให้ผู้ป่วยมีอาการแย่ลงและกระทบต่อการใช้ชีวิตประจำวัน อาจทำให้ผู้ป่วยวิตกกังวล เครียด และมีอารมณ์เศร้าได้ แนะนำให้ผู้ป่วยและผู้ดูแลศึกษาเกี่ยวกับโรค การดำเนินโรค และการรักษา รวมถึงวางแผนการรักษาร่วมกับแพทย์ผู้ดูแล โดยเฉพาะอย่างยิ่งกรณีที่มีการกำเริบของโรคและมีผลกระทบต่อการใช้ชีวิตประจำวันของผู้ป่วย เพื่อให้ผู้ป่วยและผู้ดูแลมีการเตรียมตัวและเตรียมใจต่อสิ่งที่อาจเกิดขึ้น ซึ่งน่าจะมีผลให้ผู้ป่วยและผู้ดูแลคลายความวิตกกังวลลงได้บ้าง อย่างไรก็ตาม หากผู้ป่วยและผู้ดูแลมีความวิตกกังวล เครียด หรืออารมณ์เศร้า ในช่วงระหว่างการรักษา ควรปรึกษาแพทย์ผู้ดูแลเพื่อให้การช่วยเหลือและรักษาต่อไป
การดำเนินโรค
ธรรมชาติของโรคปลอกประสาทชนิดเอ็นเอ็มโอ มักมีการกำเริบเป็นพักๆ โดยอาการอาจเป็นรูปแบบเดิมหรือเกิดอาการใหม่ ที่แตกต่างจากลักษณะเดิมได้ การกำเริบมักเกิดในช่วงปีแรกๆ ของโรค เฉลี่ยกำเริบ 1.28 ครั้งต่อปี เมื่อเป็นมานานอาการกำเริบมักจะเป็นห่างขึ้น
ในแต่ละครั้งที่โรคกำเริบ อาการอาจจะดีขึ้นได้เองหรือดีขึ้นจากยาฉีดที่ได้รับ อาการจะค่อยๆดีขึ้นในเวลาเป็นสัปดาห์ถึงเป็นหลายเดือน
ผู้ป่วยส่วนหนึ่งสามารถฟื้นตัวจนหายกลับเป็นปกติ บางรายฟื้นตัวดีขึ้นเพียงบางส่วน ไม่หายกลับเป็นปกติ ทำให้เกิดความทุพพลภาพขึ้น เมื่อมีการกำเริบของโรคในแต่ละครั้งแล้วไม่สามารถฟื้นตัวได้เท่าปกติ อาจจะเพิ่มความทุพพลภาพแก่ผู้ป่วยมากขึ้นเรื่อยๆ ได้
**********
กิจกรรมดีๆ ที่ศิริราช
จัดให้ความรู้#เรื่อง “ปัญหาสุขภาพช่องคลอดและการขับถ่ายปัสสาวะในสตรี” ในวันอังคารที่ 23 พฤษภาคม 2560 ณ ห้องเติม บุนนาค รับสมัครเฉพาะสุภาพสตรีถึงวันที่ 19 พฤษภาคมนี้ (ไม่มีค่าใช้จ่ายและไม่รับลงทะเบียนวันงาน) สอบถามเพิ่มเติมได้ที่ หน่วยขับถ่ายปัสสาวะผิดปกติและอวัยวะอุ้งเชิงกรานหย่อนในสตรี โทร. 0 2419 4782 - 3 หรือ 08 4344 6143 (ในวันเวลาราชการ)
#เรื่อง “ช็อกโกแลตซีสต์” ในวันพุธที่ 24 พฤษภาคม 2560 เวลา 12.00 - 16.00 น. ณ ศูนย์ฝึกอบรมการผ่าตัดสหสาขาผ่านกล้องไทย - เยอรมันฯ ตึกจุฑาธุช ชั้น 8 ขอเชิญผู้ป่วย ญาติและผู้สนใจรับความรู้ความเข้าใจเกี่ยวกับการเตรียมความพร้อมก่อนผ่าตัด พร้อมถามตอบทุกปัญหากับแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ (รับจำนวนจำกัด) สำรองที่นั่งและสอบถามเพิ่มเติม สาขาวิชาการใช้กล้องเพื่อส่องตรวจฯ โทร.0 2419 4772, 08 3542 3237 (ในวันเวลาราชการ)